Tsüstilise neeruhaiguse olulisus on määratud järgmiste teguritega:
• Neeru tsüstid on väga levinud ja mõnikord moodustavad arst-terapeutide, kirurgide, radioloogide ja patoloogide keeruka diagnostiline ülesanne.
• Mõned vormid, näiteks täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus, on peamine põhjus patsiendi kaasamiseks hemodialüüsi programmis.
• Tsüstid võivad lõpuks muutuda raskeks tunnistatud pahaloomulisteks kasvajateks.
Lihtsad tsüstid
Lihtsad tsüstid on erineva suurusega ühekordsed või mitmekordsed tsüstilised vormid, läbimõõduga 1-10 cm. Tsüstid ümbritsevad enamasti siledat läikivat halli kestat ja täidetakse selge vedelikuga. Neeru tsüstid tavaliselt asuvad perifeerses asendis (koore piirkonnas), ehkki mõnikord võivad need paikneda keskele (medullas). Neerudes esinevad tsüstid ei põhjusta üldjuhul sümptomeid ja on inimestel, kes on vanemad kui 50 aastat, väga sagedased. Suurte tsüstide korral võib esineda valu nimmepiirkonnas, kuid sellised tsüstid avastatakse tavaliselt, kui uuritakse neerusid teise patoloogia puhul. Kirjeldatakse tsüstide hemorraagiajuhtumeid, mille puhul patsient tunneb end järsu ja tugevat valu külje ja nimmepiirkonnas. Verejooks võib olla tsüstikoore pahaloomulise degeneratsiooni juht. Neerupealiste kaasasündinud multitsüstoosiga sünnib laps järsult suurenenud mittetoimivate neerudega, mille aine on muutunud hulgaks tsüstidest. Kahepoolse neerukahjustusega lootel ei ole uteros suudetud toota uriini, mis põhjustab palju vähem amnionivedelikku. See põhjustab emaka suurenenud rõhu tõttu loote deformatsioone. Sellise puu nägu on kooritud, nina on lamestunud, kõrvad asuvad madalal ja sügavad voldid silmade all.
Neeru eemaldamine
Multikastilise neeruga patsientidel soovitatakse nefrektoomiat - neeru kirurgilist eemaldamist. Operatsioon viiakse läbi tsüstide suurenemise või nakatumise korral, samuti patsiendi kõrge vererõhuga.
Polütsüstiline on geneetiliselt konditsioneeritud seisund. On mitmeid haiguse vorme:
• Perinataalne - laps sünnib tohutute neerudega ja sureb kohe pärast sündi;
• nonsaatlik - diagnoositakse esimese elukuu jooksul;
• Lapsed - lastel vanuses 3 kuni 12 aastat, esineb arenguhäireid ja neerupuudulikkust. Teisteks näideteks on kõrge vererõhk, maksa- ja põrna suurenemine;
• alaealine - haigus tuvastatakse elu esimestel aastatel;
• Täiskasvanud - see seisund areneb autosoomse valitseva geeni täiskasvanud kandjatel. See tähendab, et haige inimene päris haiguse geeni ühelt vanemalt.
Täiskasvanute polütsüstilise neeruhaiguse kõige sagedasem geneetiline defekt on 16-ndas kromosoomis, mis vastutab polütsüstiinvalgu tootmise eest. Viimane mängib olulist rolli rakuvälistes koostoimetes. Polütsüstiliste neerude sümptomiteks on puhitus, valu nimme piirkonnas, hematuria (veri uriinis) ja kõrge vererõhk. Neerukahjustus võib avastada kogemata või patsiendi sugulaste uurimise tulemusena.
Diagnostika
Enamikus patsientidest avastatakse haigus 30-50 aasta vanuselt. Umbes kolmandikul patsientidest on täheldatud pidevat neerufunktsiooni langust ning dialüüsi ja seejärel neeru siirdamise vajadust.
Samaaegsed sümptomid
Polütsüstilisega võib kaasneda mitmed teised patoloogilised sümptomid, mis hõlmavad eelkõige järgmist:
• hüpertensioon (kõrge vererõhk);
• neeru tsüstide infektsioon;
• aju ja teiste arterite aneurüsmid (seina väljapaiskumine);
• soole hemorraagid ja divertikulaarad.
Ravi
Dialüüsiravi või pärast siirdamist vajavad patsiendid võivad verejooksu, infektsiooni ja valu vältimiseks eemaldada üha enam neere.
Muud tsüstilised neeruhaigused on järgmised:
• Fanconi sündroom on haruldane seisund, mis on pärilik X-seotud domineerivaks tunnuseks. Iseloomustab aneemia, neerupuudulikkus ja madala naatriumi sisaldus veres.
• Spongy neer - järsu laienemise kogumis torud. Võib kahjustada väikest osa, tervet või isegi mõlemat neerud. Seda kaasasündinud või omandatud seisundit kombineeritakse tihti Wilmsi kasvajaga (pahaloomuline neeru kasvaja lastel), aniridia (silma diabeedi puudumine) ja hemüpertroofia (keha poolte lihaste hüpertroofia). Selle haigusega kaasnevad sageli korduvad kuseteede infektsioonid, kivistumine ja neerupuudulikkus.
• Hippel-Lindau haigus on tõsine perekonnahaigus, mille puhul on tekkinud tsüstilise neerukahjustuse korral pahaloomulised kasvajad tserebellumite, võrkkesta, selgroo, mõnikord ka kõhunäärme ja neerupealise healoomuliste kasvajate areng.
• Neerude pahaloomulised tsüstid tulenevad vähkkasvaja keskset osa hävitades tsüsti moodustumise või vastupidi healoomulise tsüsti pahaloomulisuse.