Loodusliku lühiajalise söögitoru kui iseseisva arenguhäire anomaalia kohta kirjanduses ei olnud paljude aastate jooksul üksmeel. Suurimat panust etioloogiasse, patogeneesi, kliiniliselt morfoloogilisi andmeid, kaasasündinud lühikese söögitoru diagnoosimist ja ravi tegi B. Barret (1959). Seda haigust kirjeldatakse kirjanduses erinevate nimetuste all: brachiozofaag, rindkere mao, mao mittejuhtimine, rinnanäärme isoleerimine.
Esilekutsutud lühike söögitoru on seletatav seedetrakti moodustumise rikkumisega varases embrüonaalses perioodis, kui söögitoru vooderdati silindrilise epiteeliga. Sellise epiteeli asendamine, mis algab söögitoru keskmisest kolmandikust, on häiritud, mille tagajärjel langeb selle alumine kolmas mao epiteel. Seega esineb söögitoru alumises osas mao limaskesta düstoopia (tavalise kardiaalse asukohaga).
Selle eelduse kinnituseks on asjaolu, et niinimetatud kaitsmata magu, välja arvatud limaskestad, moodustub söögitoru üla-diafragmaatiline osa ja tal puudub seroosne kate. Samas osas on söögitoru iseloomulikud põiksuunalised ja pikisuunalised lihase kihid diferentseeritavad ja verevarustus viiakse tavaliselt aordist välja.
Kliinilised sümptomid
Kaasasündinud lühikese söögitoruga kaasneb tavaliselt gastroösofageaalne refluks, mis on keeruline esophagitis ja peptilise söögitoru stenoos.
Kaasasündinud lühike söögitoru esineb esimesel kolmel eluaastal lastel, sest neil on stabiilne refluksündroom. Anamneesis sageli kogevad sellised patsiendid sagedast oksendamist kohe pärast sündi. Sageli on esinenud sagedasi hingamisteede haigusi: bronhiiti, kopsupõletikku (30% juhtudest). Tulevikus sõltuvad kliinilised ilmingud sekundaarse stenoosi moodustumisest. Kui stenoos ei ole moodustunud, on peamine sümptom maos sisalduva oksendamisega. Oksendamine on tingitud nutmisest, kere horisontaalsest positsioonist ja kerge füüsilise tüvega, mis põhjustab intraabdominaalse rõhu suurenemist. Oksendamist leevendab vere oksendamine; harvem oksendamine kohvi. Peptilise haavandilise anorfarüngiidi tõttu esineb söögitoru sekundaarne vähenemine, domineerivad söögitoru obstruktsiooni rikkumise sümptomid: düsfaagia, toidu oksendamine.
Vanemad kui kaheksa-aastased lapsed kurdavad valu rinnaku taga, mille tekkimine on tingitud düsagia ja haavandilise esophagitis. Sageli proovivad lapsed pishchuki juua. Düstopilise limaskestade pideva verejooksu tõttu, mida tõendab vereplasmas sisalduvate vereplasmide lisamine ja positiivne reaktsioon lateks-veres olevatele väljaheidetele, tekib aneemia. Aneemilist sündroomi esineb 1/3-l patsientidest. Kaasasündinud lühikese söögitoruga lapsed on füüsilises arengus maha jäänud.
Kaasasündinud lühikese söögitoru diagnostikaks kasutatakse röntgenülevaatust, mille abil esmajoones leidub mao refluks. Trendelenburgi positsioonis on söögitoru söögitoru refluks patsient kindlalt otsustanud visata kontrastaine munasarja söögitoru. Söögitoru distaalset osa reeglina laiendatakse allapoole lehter või kell. Distaalses söögitorus olevad röntgenpildid näitavad kõhu limaskestale iseloomuliku pikisuunalist kokkukleepumist. Söögitoru läbimine patsiendi seisundi kontrollimisel on terviklik. Sekundaarse stenoosiga on takistatud kontrastaine läbilaskvus ja söögitoru kitsenemine on kindlaks määratud kitsenduse kohal. Radioloogiline pilt koos deformatsiooniga kitsenduse piirkonnas ja voodri ülemäärane ladustamine nõuab diferentseerumist söögitoru söögitoru avanemisest ja söögitoru söögitoru avanemisest.
Seda kasutatakse laialdaselt esophagofibroscopy diagnoosimiseks. Kõige olulisem endoskoopiline märk on mao limaskesta söögitoru limaskesta voodri ülespoole nihkumine, i.e. diafragmatilise pilu ettepoole. Distaalse söögitoru stenoosi puudumisel tekib katarraalne või haavandiline fibrinoosne ösofagiit. Stenoosi areng on reeglina mao ja söögitoru limaskesta piiril.
Seoses asjaoluga, et kaasasündinud lühikese söögitoruga patsientidel on alati gastroösofageaalne refluks, on teatud diagnostiliseks väärtuseks intraepiteliaalne pH-meeter.
Elanikud ja lapsed teevad diferentsiaaldiagnostikat püloorse stenoosiga, pilorospasmiga, diafragma söögitoru ajukahjustusega, kalsaasiaga, distaalse söögitoru kaasasündinud ja omandatud stenoosid.
Ravi
Ravi on sageli kirurgiline, mille eesmärk on kaotada gastroösofageaalne refluks. Kõige usaldusväärsem antirefluks-kirurgia on NN Kanshi toimimine YF Isakova jt modifitseerimisel, mis põhineb klapi gastroplikatsioonil. Juhtudel, kui kaasasündinud lühike söögitoru on peptiline stenoos , antirefluksoperatsiooni täiendab gastrostoomi manustamine. Tulevikus peatub see bougie.
Arstlikest arusaamadest, kes kaaluvad kaasasündinud lühikese söögitoru kui mao mittehäireid, on mao järkjärgulise alandamise arvutamisel vaja läbi viia pikaajalist konservatiivset ravi (lapse arenguna).
Konservatiivne ravi tagab pagasiruumi ülemise poole pideva kõrgema positsiooni, kusjuures lapse sagedane söötmine paksu konsistentsiga toiduainete väikestes kogustes. Käitumine on ka üldine taastav ja sümptomaatiline ravi.
Kasv!