Puudub kaks peamist tüüpi defekti: gastroschisis (esineb harvemini) ja nabasupi (rohkem levinud). Mõlema arengu defektidega ulatuvad soolestiku silmad (mõnikord koos maksa ja teiste elunditega) läbi kõhu seina väljapoole, mis nõuab kirurgilist korrektsiooni.
Vastsündinu hooldamine
Kui enne lapse sündi avastati kõhu seina defekt, siis peaks selle sünnituse ajal olema valmis lastekirurgiline meeskond. Kui defekt leitakse pärast sündi, tuleb laps kohe üle kanda spetsialiseeritud keskusesse. Gastroschisis on kõhuõõne soole prolaps läbi nabaväädi küljel asuva ava (tavaliselt paremal). Ava läbimõõt kõhuseinas on üldjuhul 2-3 cm. Emakasisese arengu varases staadiumis võib ilmneda defekt ja see on enamasti "õnnetusjuhtumi" tulemus, kus nabaväädi lõhub läbi kui kaasasündinud väärarenguga. Tavaliselt kukub peensool ja käärsoole osa välja. Harvem võib kõhuõõnes välja kukkuda maks, põrn ja maoosa. Võibolla viskoosse vedeliku olemasolu, mis jääb langenud soolestikule ja oluliselt paksendab seda. Seetõttu võib peensoole samaaegne atresia (nakkus) tuvastada raske. Erinevalt nabapikkust, kõhuseina defektiga seotud gastroskoosi puhul ei ole elundeid ümbritsevat kotti ja tõenäosus, et vastsündinud kannatab mis tahes kaasnev anomaalia, on madalam.
Ravi
Gastroshhiisiga laps kaotab kiiresti läbi kuumuse ja vedeliku läbi kukkumisorganite. Selle vältimiseks tuleb elundid filmida. Peamine eesmärk on säilitada vastsündinu elu transportimise ajal kirurgiasse. Selleks, et hoida soolte puhtana, võib sisestada nasogastrilise toru ja läbi tilguti võib sisestada ka glükoosilahust. On kaks peamist kirurgilist ravi meetodit. Võimaluse korral tehakse kohe kirurgiline taastumine, kuid kui see ei ole võimalik, paigutatakse elundid kunstlikesse kottidesse, mis vähendavad järgmiste 7-10 päeva pikkust suurust, surudes elundid tagasi kõhuõõnde. Siis õmblevad kirurgid defekti koha naha. Pearagneapära on nabanööri kaasasündinud hernia, mis on tingitud arenguhäiretest. Viga võib olla väike või suur ning see on tihti seotud kromosomaalsete kõrvalekalletega. Selles olukorras on vajalik kirurgiline sekkumine. Lambapõred (nimetatakse ka omfaloceleiks) on loote emakakaelavarustuse ebapiisava sulgemise tagajärg, mis põhjustab siseorganite kadu nabaväädi avanemise kaudu. Kuid erinevalt gastroskoosiast, kusjuures nabasarnaste siseorganid on ümbritsetud kõhukelme küljest. Pearagneapki on suhteliselt haruldane - seda on täheldatud umbes 1-l 5000-st vastsündinult.
Hernese koti perforeerimine
Enamikul juhtudel ei ole ajukombine sünnitamisel kahjustatud. Kuid see võib süveneda nii enne kui ka sünnituse ajal. Seetõttu on oluline, et arst jälgiks hoolikalt purustatud kottide jääkide olemasolu, et vältida vigu ja mitte segi ajukahjustust gastroskoosi (kus ei ole kotti, mis katab siseorganeid).
Suured ja väikesed nabaväädlus
Pearagneapuu võib olla suur või väike. Väikese nabapirnaga on kõhu seina defekt läbimõõduga alla 4 sentimeetri, maks ei ole kotis. Vastupidi, suurt küpsust iseloomustab ava läbimõõt üle 4 sentimeetri, maksa ja erineva koguse kotti sisalduvate soolestiku silmadega.
Samaaegsed kõrvalekalded
Selle haigusega kaasnevad sageli muud sünnidefektid, mis hõlmavad südame-, neeru- ja käärsoole väärarenguid. Nabapudeli vastsündinutel on kromosoomide kõrvalekalded üsna sagedased (ligikaudu 50% juhtudest). Eriti oluline on Beckwith-Wiedemanni sündroomi õigeaegne diagnoosimine. Sellise sündroomiga lapsed tekitavad emakasisese arengu ajal liigse hulga insuliinitaolist kasvufaktorit, mis põhjustab tõsist hüpoglükeemiat (madal veresuhkru tase). See on eriti ohtlik, kuna see võib põhjustada pöördumatuid ajukahjustusi; on vaja kohe alustada valamist glükoosilahuses. Kui manustatakse patsiendi nabasünda, on oluline märkida, kas tal on Beckwith-Wiedemanni sündroomi tunnused, mis hõlmavad olulist hüpoglükeemiat, mida põhjustab kõhunääre suurenemine. Varasematel etappidel tuvastatakse peaaegu alati nabasündid, ja kaasuvate arenguhäiretega seotud juhud põhjustavad tihti emakasisest surma või muudest põhjustest tingitud katkestusi. Postnataalsed vastsündinud lapsed vajavad infusioonravi, samaaegsete kõrvalekallete tuvastamist ja kinnitamist ning glükoosi vereanalüüsi, et välistada hüpoglükeemia. Kui see on tehtud, sulgeb kirurg otse defekti. Kui viivitamatu taastumine ebaõnnestub, viiakse see läbi astmeliselt kunstkotiga (nagu gastroschisis).
Mitteoperatiivne ravi
Konservatiivne ravi on näidustatud komplitseeritud nabanurgaga patsientidel, kellel ei pruugi olla kirurgilist sekkumist. Kotti töödeldakse steriilse armiga, et moodustuks antiseptiline või alkohol. See viib järk-järgult naha defekti katmiseni. Tulevikus on vaja taastada kõhuseina lihaseid.